Mikroangiopátiás hemolitikus vérszegénység
Tartalom
Autoimmun hemolitikus anaemia - Az orvos válaszol
A hemolitikus anémia különböző formáinak sajátos jellemzői és megközelítései vannak a kezelésben. A patológiás kezelési terv általában ilyen tevékenységeket foglal magában: a Bvitamint és a folsavat tartalmazó készítmények receptje; Vértranszfúzió a mosott vörösvértestekből.
Kannák a fenékre az immunitáshoz Aplasztikus anémia gyakran a csontvelő elleni autoimmun reakció következtében alakul ki.
Ezt a kezelési módszert alkalmazzák a vörösvértestek koncentrációjának kritikus értékekre történő csökkentése esetén; a plazma és a humán immunglobulin transzfúziója; Javasolt a glükokortikoid hormonok alkalmazása a kellemetlen tünetek kiküszöbölésére és a máj és a lép méretének normalizálására.
Ezeknek a gyógyszereknek a dózisát csak az orvos állapítja meg a beteg általános állapotától, valamint a betegség súlyosságától függően; autoimmun hemolitikus anaemia esetén a kezelési tervet citosztatikumok egészítik ki; Néha az orvosok a betegség kezelésére sebészeti módszereket alkalmaznak.
A leggyakrabban splenectomia történik. A prognózis a betegség okától és súlyosságától függ. Bármilyen hemolitikus anaemia, a küzdelem, amely az idő után elkezdődött, nehéz probléma.
Elfogadhatatlan, ha magunkkal próbálkozunk. A kezelésnek átfogónak kell lennie, és kizárólag a képzett szakembernek kell beadnia a beteg alapos vizsgálata alapján. Az elsődleges megelőzés olyan intézkedésekre vonatkozik, amelyek megakadályozzák a hemolitikus anaemia kialakulását; Másodlagos - egy meglévő betegség klinikai megnyilvánulásának csökkentése. Az anaemia kialakulásának megakadályozásának egyetlen módja az egészséges életmód fenntartása, az egyéb betegségek időben történő kezelése és megelőzése.
Immun hemolitikus anémia
Beszélgetés: 1 hozzászólás A cikk nagyon informatív volt. Köszönjük, hogy elmagyarázta, mi a hemolitikus anémia egyszerű szavakkal. Megjegyzés hozzáadása A válasz törlése © A Tünetek és a kezelés weboldalán található összes információ tájékoztató jellegű. Ne öngyógyuljon, hanem forduljon tapasztalt orvoshoz.
Vérszegénység (vörösvértestek mechanikus károsodása)
Felhasználói megállapodás Hemorrhagiás szindróma Hemorrhagiás szindróma, vagy a bőr vérzésére és a nyálkahártyák vérzésére való hajlam, amely egy vagy több kapcsolat változásából ered. Ez lehet az érfal sérülése, a szerkezet, a funkció és a mennyiség megsértése vérlemezkeszám, a véralvadásgátlás megsértése. A hemosztázis örökletes rendellenességei közül a leggyakoribb a terápiás gyakorlat thrombocytopathia, A hemofília, von Willebrand-betegség, B hemofília, érrendszerből - hajszálértágulat.
A vérzéses szindróma megszerzett formáinak oka leggyakrabban másodlagos lesz thrombocytopenia és trombocitopátia, DIC-szindróma, a protrombin komplex faktorok hiánya és a vérzés vasculitis.
Jellemző az A és B hemofíliára, melyre jellemző a fájdalmas intenzív vérzés a lágy szövetekben és ízületekben, az izom-csontrendszer rendellenességeinek fokozatos kialakulása. Petechial észrevette Sinyachkov. Trombocitopénia, thrombocytopathia, koagulációs rendellenességek hypo- és dysfibrinogenémia, örökletes véralvadási faktorok. Vegyes zúzódás-hematomális. Súlyos protrombin-faktorok és XIII-faktor, von Willebrand-betegség, DIC, antikoagulánsok és thrombolyticsok túladagolása, a VIII-as és IX-es faktor immun inhibitorok megjelenése a vérben, és a petechiálisan foltos bőrvérzés mikroangiopátiás hemolitikus vérszegénység jellemezhető, ahol a férgek élnek az egyedi nagyméretű hematomák a bél retroperitoneális terében.
Ellentétben a hematoma típusával, az ízületi üregbe történő vérzés rendkívül ritka. A zúzódások kiterjedtek és fájdalmasak lehetnek. Vasculito-lila típusú.
A fertőző és immunvaszkulitiszben megfigyelhető, könnyen átalakítható DIC-ként, és a vérzés a bőrkiütés vagy bőrvörösség gyulladásos alapon, lehetséges tapadás gebe és bélvérzés. Zónákban fejlődik mikroangiopátiás hemolitikus vérszegénység, Angioma, arteriovenous shunts és a vaszkuláris patológia területeivel összefüggő tartós helyi vérzéssel jellemezhető.
Hemolitikus szindróma. A legismertebb veleszületett hemolitikus vérszegénység a Minkowski-Chauffard mikroszférikus anaemia, sarlósejtes anaemia.
Trombotikus trombocitopéniás purpura (TTP) tünetei és kezelése
A letöltés folytatásához meg kell gyűjtenie a képet: Hemolitikus anaemia: okok, típusok, tünetek, diagnózis, kezelés A hemolitikus vérszegénység egy csoportba tartozik egy közös jellemző szerint, amely valamennyi képviselő számára mikroangiopátiás hemolitikus vérszegénység - a vörösvérsejtek életének rövidítése - vörösvértestek.
A vörösvérsejtek, amelyek idő előtt elpusztítják, elveszítik a hemoglobint, ami szintén szétesik, ami hemolízishez vezet "lakkozott" vér - a hemolitikus anaemia mikroangiopátiás hemolitikus vérszegénység alapjául szolgáló fő kóros folyamat. Ellenkező esetben e csoport sok betegsége nem nagyon hasonlít egymásra, eltérő eredetű, mindegyiknek saját fejlődési jellemzői vannak, természetesen a klinikai megnyilvánulások.
Hemolitikus - a "hemolízis" szóból A hemolitikus vérszegénység esetén a vörösvérsejtek napig élnek, és különösen súlyos esetekben legfeljebb két hétig élhetnek, míg a vörösvértestek átlagos élettartama nap. Nyilvánvaló, hogy a korai tömegsejt-halál patológiás folyamat, amelyet hemolízisnek neveznek, és amelyet: Intracelluláris extravaszkuláris, extravaszkuláris hemolízis - a lépben, a májban, a vörös csontvelőben mint fiziológiai ; A korai halál helyén extracellulárisan - a vérerekben mikroangiopátiás hemolitikus vérszegénység hemolízis.
Az ilyen rövidített véráramban való tartózkodás a vörösvérsejtek tömeges korai elhalálozása miatt nem lehet tünetmentes és fájdalommentes a test számára, de az intracelluláris hemolízis és az extracelluláris variáns saját jellegzetes tünetekkel rendelkezik, amelyek vizuálisan és laboratóriumi vizsgálatokkal meghatározhatók. Az anaemia intracelluláris hemolízise A mononukleáris fagociták makrofágok hatása alatt a hemolízis nem tervezett organizmusa intracellulárisan, főleg a lépben fordul elő - a beteg maga észlelheti a tüneteket, a bőrre, a vizeletre és a székletre nézve, és megerősíti a mikroangiopátiás hemolitikus vérszegénység laboratóriumi diagnosztika elemzéseit: A bőr és a nyálkahártyák sárgás vagy sárga változó súlyosságú színt kapnak a vérvizsgálatban - mikroangiopátiás hemolitikus vérszegénység szabad frakció miatt a bilirubin növekedése; A túlzott szabad bilirubin közvetlen fordítása megköveteli a hepatociták májsejtek aktív részvételét, amelyek a toxikus bilirubint semlegesítik.
Ez az epe pigmentek koncentrációjának növelésével az epe intenzív festődéséhez vezet, ami hozzájárul a kövek kialakulásához a húgyhólyagban és a csatornákban; Az epe-pigmentekkel telített, a bélbe belépő epek növelik a stercobilin és az urobilinogén mennyiségét, ami magyarázza a széklet intenzív festését; Az extravaszkuláris hemolízis a vizeletben is megfigyelhető, amelyben az urobilin emelkedik, ami sötét színűvé teszi; A KLA-ban teljes vérszám a vörösvérsejtek mennyiségének csökkenése észlelhető, de mivel a csontvelő megpróbálja kompenzálni a veszteséget, a fiatal formák száma, a retikulociták száma nő.
Intravaszkuláris hemolízis A vérerekben előforduló jogosulatlan hemolízisnek saját tünetei és laboratóriumi jelei is vannak a vörösvérsejtek pusztulásának: A vérben szabadon keringő hemoglobinszint emelkedik a sejtfalak összeomlottak, pikkelyes papilloma kialakulása Hb felszabadult, és a vér "lakkozására" ; Szabad hemoglobin változatlan vagy hemosiderinré válika véráramot elhagyva és a vizelettel hagyva a testet különféle színekben festik: piros, barna, fekete; A hemoglobin lebomlása során keletkező bizonyos mennyiségű vas tartalmú pigment azonban a szervezetben marad, a parenchymás szervekben és a csontvelőben hemosiderosis.
A közelmúltig a hemolitikus anaemiát a vörösvérsejtek intravaszkuláris vagy szöveti megsemmisülésének elve szerint papillomatosis cutis terápia. Most van egy kicsit más megközelítés, ahol a betegség 2 csoportra oszlik. Örökös vagy véletlen szerzett A mikroangiopátiás hemolitikus vérszegénység tudomány nem biztosítja a hemolitikus anémia megosztását, a vörösvértestek pusztulásának helyétől függően.
Nagyobb figyelmet fordítva a betegség etiológiájára és patogenezisére, és ezen elvek alapján a betegség két fő osztályra oszlik: számos hemolitikus és anémiás állapot Örökletes hemolitikus vérszegénység - a vörösvérsejtek genetikai hibájának lokalizálásának elve szerint osztályozva, melynek következtében a vörösvérsejtek rosszabbak, funkcionálisan instabilak és nem képesek élni az idejükkel.
Az örökletes Mikroangiopátiás hemolitikus vérszegénység közé tartoznak a következők: membranopathia microspherocytosis, ovalocytosisenzimhibák GFDS hiányahemoglobinopátia sarlósejtes anaemia, talaszémia ; A HA vörösvértesteket elpusztító tényezővel megszerzett megszerzett formái, amelyek ezt a vérszegénységet okozják antitestek, hemolitikus mérgek, mechanikai károsodások. A későbbiekben az örökletes anémiák után részletesebben tárgyaljuk.
Meg kell jegyeznünk, hogy az oroszlánrész az összes GA között a megszerzett formákra esik, de közülük számos lehetőség van, amelyek az egyéni okok miatt is változatosak: A betegség kialakulása az eritrocita antitestek által termelt eritrociták autoimmun - autoimmun hemolitikus anémia vagy izoantitestek hatásának köszönhető, amelyek a külső vérből jöttek az újszülött izoimmun - hemolitikus betegsége ; A HA a vörösvérsejtek membránszerkezetét megváltoztató szomatikus mutációk következtében alakul ki paroxiszmális hideg éjszaka hemoglobinuria ; A vörösvérsejt membránjának károsodását a mesterséges szívszelepek vagy a vörösvérsejtek sérülésének mechanikai hatása okozhatja a lábak kapilláris edényeiben járás és futás közben március hemoglobinuria ; A membránszerkezeteket gyakran hátrányosan befolyásolják az emberi test számára idegen vegyszerek szerves savak, hemolitikus mikroangiopátiás hemolitikus vérszegénység, nehézfémek sói stb.
A születés előtt programozott hemolitikus anémiák Thalassemia gyermekeknél A transzport RNS vagy szabályozó gén veleszületett hibája miatt a globin láncok egyik típusa α, β, γ termelési sebességének változása határozza meg a thalassemia nevű hemoglobinopátia kialakulását.
A β-láncok szintézisének leggyakoribb megsértése, amely a talaszémia ilyen formájának szélesebb eloszlását magyarázza β-talaszémia formájában, melyet a normális hemoglobin HbA szintjének csökkenése és az anomális variáns HbF és HbA növekedése mutat.
A rossz hemoglobint hordozó vörösvérsejtek nagyon "szelíd", instabilak, hajlamosak a pusztulásra és a hemolízissel történő mikroangiopátiás hemolitikus vérszegénység a membrán fokozott áteresztőképessége miatt.
A kapilláris edények keskeny lumenén való áthaladásra irányuló kísérlet gyakran véget ér a kudarcnak, és ennek következtében a talaszémia tüneteinek megjelenése, amely kétféleképpen fordulhat elő: Homozigóta forma, úgynevezett Coulee-kór vagy thalassémiás major, amely gyermekeknél fordul elő; Heterozigóta forma vagy talaszémia kisebb - ez a lehetőség gyakrabban fordul elő mikroangiopátiás hemolitikus vérszegénység az embereknél, akik kiléptek a gyermekkorból, és mikroangiopátiás hemolitikus vérszegénység akkor is, ha véletlenszerűen egy vérvizsgálatban találhatók.
Mivel a talaszémia genetikailag meghatározott állapot, amelyet a normál felnőtt hemoglobin szintézisének károsodása jellemez, nem érdemes kisebb talassémiára utalni. Heterozigóta és a talaszémia recesszív módon örökölhető, ezért a retikulociták és az eritrociták ozmotikus stabilitásának tanulmányozása során egyáltalán nem jelenik meg, vagy véletlenül megjelenik egy felnőttnél ami nem szerepel az OAK kötelező indikátoraiban.
Hemolitikus szindróma - Embólia April
De a homozigóta forma nehéz, az első életév gyermekeiben megtalálható, az előrejelzés nem bátorító, de bonyolult.
Cooley-kór tünetei: A bőr felpattanása, mikroangiopátiás hemolitikus vérszegénység, ami megváltoztathatja az intenzitást; Általános gyengeség, letargia, fáradtság; Splenomegalia a lép növekedésemelynek következtében a gyermek hasa jelentős mértékű, esetleg a máj növekedését eredményezheti; A KLA-ban a hemoglobin alacsony szintje a normál vörösvérsejt-tartalommal hipokromikus anaemia ; A mentális és fizikai fejlődés késése nem mikroangiopátiás hemolitikus vérszegénység a Cooley-betegség hpv bőrfoltok icd 10 kód a papillomatosisra, de ezek a gyerekek később kezdik megtartani a fejüket, bejárni, járni, rosszul enni.
Gyakran, hasonló tünetekkel, az orvosok nem ismeretes etiológiájú hepatitist sugallnak, azonban nem felejtik el az ilyen típusú hemolitikus anaemiát. A HA-val kapcsolatos kétségek eloszlatása, gondosan összegyűjtött történelem hasonló tünetek jelenléte a családban és laboratóriumi vizsgálatok a vérben - a szabad bilirubin, a HbF és a HbA kis része 2, retikulocitózis, az OAM-urobilin-ban. A hemoglobin rendellenesség következtében fellépő hemolitikus anaemia kezelése: Vérátömlesztés vörösvérsejt-tömeg a Hb éles csökkenése esetén; Desferaloterápiás kurzusok a hemosiderosis megelőzésére ; Folsav; A lép eltávolítása jelentős növekedéssel; Csontvelő-transzplantáció.
A thalassémiás terápia ellenjavallt!
Immun hemolitikus anémia
Kis gömb alakú vérsejtek A Microspherocytic membranopathia örökletes microspherocytosis vagy Minkowski - Shoffar betegség mikroangiopátiás hemolitikus vérszegénység autoszomális domináns patológia bár spontán mutációk is mikroangiopátiás hemolitikus vérszegénység a membránok veleszületett anomáliája és a vörösvérsejtek gömb alakja jellemző. A vörösvérsejtek rendszerint kétkomponensű lemezek, amelyek lehetővé teszik számukra, hogy szabadon áthaladjanak a véráram legszűkebb részén. A szferociták nem rendelkeznek ilyen lehetőséggel, de ugyanakkor, ahogy azt a vörösvérsejtekkel is meg kell tenni, egy szűk résbe próbálnak "összenyomni", ezért elveszítik a membrán egy részét az integritás megtört - hemolízis történik.
Ezenkívül a héj lehetővé teszi, hogy a nátriumionok nagyobb mennyiségben lépjenek be a cellába, mint ami szükséges, ami további energiafogyasztáshoz vezet, ami szintén lerövidíti a sejtek élettartamát.
A betegségek bármilyen korban jelentkezhetnek, azonban az újszülötteknél nehezebb és az idősebb gyermekek esetében kevésbé kifejezett a korábban észlelt, annál súlyosabb a kurzus.
A prelátens vashiányos anémiát normál Hb-koncentráció, Ht- és szérum-vaskoncentráció SeFe jellemzi.
A hemolitikus szindróma a betegség főbb tüneteire utal, amelyek semmiképpen sem fordulnak elő, vagy kedvezőtlen tényezők feszültség, trauma, hideghatás okoznak. A betegség hullámos, ahol állandóan változik a hemolitikus válság a nyugalommal. Ezen túlmenően a veleszületett microspherocytic membránopátiának más tünetei vannak: Sárgaság, amelynek intenzitása függ a beteg állapotának egyidejű vagy egyidejű lefolyásától hemolitikus válság esetén a sárgaság mikroangiopátiás hemolitikus vérszegénység nagyon eltérő ; Gyengeség átmeneti vagy állandó ; Izomfájdalom és fájdalom a jobb hypochondriumban májban és a lép helyén; Szív-szívdobogás, vérnyomáscsökkenés, egyes betegeknél, szívverés; Nagyított lép idővel ; A vizelet a sötét sör színe, a széklet sötétebb is.
Gyakran előfordul, hogy a betegség sárgaságként jelentkezik, ezért a gyanús hepatitiszben szenvedő betegek belépnek a fertőző betegség osztályába, ahol a kezdeti diagnózis a keresés első lépéseitől laboratóriumi vizsgálatok figyelhető meg. A KLA-ban a hemoglobin-tartalom csökkenése és az eritrociták száma, amelyeket főleg kis gömb alakú sejtek képviselnek.
Olyan mutatók, mint:.
